水疱性類天疱瘡とは？
水疱性類天疱瘡は、かゆみを伴う水ぶくれ（水疱）や赤いプツプツ（皮疹）、水疱が破れて生じるただれ（びらん）を特徴とする皮膚疾患です。自己免疫性の水疱症の一種で、人から人へとうつる病気ではありません。
中等症や重症の患者さんでは、皮疹が全身に広がることや、体幹や手足の広い範囲に水疱やびらんがみられることがあります。また、患者さんによっては口腔粘膜に症状があらわれることもあります。
水疱/皮疹（紅斑）
びらん
【画像提供】東京女子医科大学病院 皮膚科 准教授 山上 淳 先生
水疱性類天疱瘡の原因
水疱性類天疱瘡は、細菌やウイルスからからだを守るはずの免疫システムが何らかの原因で自分自身の細胞や組織を攻撃してしまう「自己抗体」が作られることで起こります。水疱性類天疱瘡では、皮膚の表皮と真皮をつなげる「連結装置」のはたらきをするタンパク質に対する自己抗体が産生されることにより、全身の皮膚にかゆみを伴う水疱が作られます。
類天疱瘡と天疱瘡の違い
自己免疫性の水疱症には、類天疱瘡のほかに天疱瘡と呼ばれるものもあります。自己抗体が攻撃する部位が異なるため、水疱が形成される部位（深さ）や特徴が異なります。
類天疱瘡
表皮と真皮の間に破れにくく、内容液がパンパンにつまったかたい水疱（緊満性水疱）が形成される。
天疱瘡
表皮の細胞と細胞の間に水疱が形成されるため膜が薄く、破れやすい水疱（弛緩性水疱）が特徴です。